Published by ICSEB at 17 novembre, 2023
Attualmente in ambito neurochirurgico ci troviamo davanti a una diatriba sulla diagnosi della Sindrome d’Arnold-Chiari.
Le tonsille cerebellari sono una struttura anatomica nell’estremità inferiore del cervelletto, con sede nel cranio, sopra il limite del foro occipitale. Quando superano il limite di più di 3-5-7 mm. (che varia secondo gli autori), e non esiste altra malformazione nel midollo spinale, si diagnostica Sindrome d’Arnold-Chiari di tipo I.
Dal 2018-2020, alcuni autori hanno aggiunto alla classificazione dei tipi di Sindrome d’Arnold-Chiari i tipi 0, l’1.5 e il V.
In linea con le opinioni che tendono a screditare che poca discesa delle tonsille cerebellari possa corrispondere alla clinica dell’Arnold Chiari, la diagnosi che attualmente crea più polemiche è il tipo 0.
Recentemente, nella letteratura, altri autori riferiscono che la Sindrome d’Arnold Chiari 0 è stata impiegata per descrivere pazienti senza siringomielia, con una discesa minima e segni e sintomi tipici della malformazione di Chiari I, che comportano mal di testa occipitale, dolore cervicale posteriore e disturbi cerebellari e midollari. Altri non lo condividono.
Il team di specialisti del Dott. Royo conferma che anche nella sua casistica di malati con Malattia del Filum si trovano diversi casi nei quali la severità dei sintomi associati alla malformazione di Chiari non ha una corrispondenza diretta con l’estensione dell’ectopia delle tonsille, e inoltre che si osserva l’esistenza di un quadro clinico simile a quello dell’Arnold-Chiari I in malati senza un abbassamento evidente.
Di fatto, nella prospettiva della ricerca sulla Malattia del Filum (MF) come causa della discesa delle tonsille cerebellari, tra le patologie che possono essere espressione della MF nelle immagini di Risonanza magnetica, si include:
<Qualsiasi discesa di una o entrambe le tonsille cerebellari sotto il livello del foro occipitale, rappresentato dalla linea di McRae… Definiamo anche come impatto delle tonsille cerebellari il loro contatto o approssimazione estrema con la linea di McRae, considerandola come una forma iniziale di abbassamento delle tonsille cerebellari, che rappresenta l’equivalente di ciò che altri autori hanno denominato “malformazione di Chiari di tipo 0”>
Sicuramente, sarebbe molto importante per i malati che finalmente si trovi un consenso sulla diagnosi e che si riconosca che la condizione d’impatto delle tonsille nel foro occipitale– ugualmente osservabile per mezzo di risonanza magnetica, nonostante non superi i 3 mm.- può corrispondere alla presenza di un quadro clinico che può compromettere la qualità di vita del paziente, tanto quanto la Sindrome d’Arnold Chiari I.
Il nostro Istituto offre un trattamento efficace, il Filum System®, anche ai pazienti con Arnold-Chiari 0, con risultati eccellenti, che mostrano come la trazione provocata da un Filum Terminale eccessivamente teso può provocare molti sintomi, anche con tonsille cerebellari appena discese nel foro occipitale; sintomi che dopo il nostro intervento mini-invasivo possono migliorare o non tornare a presentarsi, restituendo una buona qualità di vita ai malati.
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